ocronosis

ocronosis: ocronosis

f. patol. Enfermedad rara hereditaria autosómica y de carácter recesivo caracterizada por la deficiencia de una enzima de la cadena metabólica de degradación de la fenilalanina a nivel del ácido hemogentísico. La consecuencia es la acumulación de esta sustancia sobre los cartílagos, los tendones y determinadas zonas cutáneas proporcionándoles una coloración oscura. Suele cursar con alcaptonuria en el recién nacido porque la orina adquiere una coloración negruzca.

ocronosis: afección congénita bastante rara en la que los cartílagos, tendones y algunas áreas cutáneas toma una coloración que va desde el gris al negro . Se debe a un defecto del metabolismo de los aminoácidos y va acompañada de alcaptonuria y lesiones articulares. [ICD-10: E70.2]. Ocasionalmente viene acompañada de cloasma en el párpado [ICD-10: E70.2 - H03.8]

imagen clínica

ocronosis: Trastorno caracterizado por el depósito de un pigmento marrón-negruzco en el tejido conectivo y en el cartílago, causado a menudo por alcaptonuria o por intoxicación con fenol. La orina puede tener un color oscuro.

Diccionario médico. 2013.

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